Prin sindrom Guillain-Barré (numit și paralizie ascendentă Landry) se înțelege o neuropatie cu incidență foarte rară, dar deosebit de gravă. Rezultă din distrugerea mediată pe cale autoimună a nervilor din sistemul nervos periferic, ceea ce duce la simptome precum amorțeală, furnicături și slăbiciune, care pot evolua spre paralizie completă. În cele mai multe cazuri, diagnosticul de sindrom Guillain-Barré a fost pus după o infecție virală sau bacteriană. Se crede că fenomenul autoimun apare din cauza răspunsului imun exacerbat în cadrul infecției, care duce la producția de autoanticorpi îndreptați împotriva mielinei (substanță care învelește nervii periferici).
Sindrom Guillain-Barré – cauze și factori de risc
Chiar dacă nu se cunoaște cum apare răspunsul autoimun care provoacă sindrom Guillain-Barré și mecanismele implicate, se consideră că afecțiunea este o neuropatie postinfecțioasă, mediată autoimun. De exemplu, în infecțiile gastrointestinale cu Campylobacter jejuni, un compus care se găsește în membrana exterioară a bacteriei seamănă structural cu gangliozidele, componente ale nervilor periferici. Fenomenul de „mimetism molecular” duce la încrucișarea o încrucișare a răspunsului imun – organismul declanșează răspunsul împotriva bacteriei, însă rezultă reacția încrucișată, și cu afectarea nervilor periferici, din cauza compușilor structurali asemănători.
Multe infecții pot duce la sindrom Guillain-Barré. Cele mai frecvente sunt cele respiratorii sau gastrointestinale. Până la 70% dintre persoanele cu sindrom Guillain-Barré susțin că au avut o astfel de boală cu 1-6 săptămâni înainte de a dezvolta acest sindrom. În 1976, vaccinarea pentru agentul gripa A/H1N1 a dus, ulterior, la diagnosticarea mai mult persoane cu sindrom Guillain-Barré. Totuși, studiile epidemiologice ulterioare arată că riscul de a dezvolta acest sindrom este de până la șapte ori mai mare în urma unei infecții, decât riscul de a dezvolta sindrom Guillain-Barré în urma vaccinării. Drept urmare, raportul risc/beneficiu înclină în direcția vaccinării.
Sindrom Guillain-Barré – simptome și manifestări
Persoanele cu sindrom Guillain-Barré descriu un curs fulminant și progresiv de simptome care, de obicei, includ slăbiciunea ascendentă a musculaturii. De obicei, starea critică la care se poate ajunge este atinsă în decurs de 4 săptămâni de la debut. Implicarea simetrică este caracteristica cheie la persoanele cu sindrom Guillain-Barré. Lipsa reflexiilor sau reflexele slabe sunt în mod uzual prezente la persoanele afectate. Persoanele cu sindrom Guillain-Barré prezintă și semnele tipici de parestezii (furnicături, amorțeli, senzații aberante), care tind să apară întâi la mâini, iar apoi la picioare. Paralizia facială este bilaterală, din cauza afectării implicite a nervilor cranieni.
Persoanele cu sindrom Guillain-Barré pot dezvolta disfagie din cauza afectării nervilor cranieni glosofaringieni, vagi și hipogloși. De asemenea, implicarea nervilor care inervează mușchii cu rol in inspirație poate duce la necesitatea ventilației artificiale. Există mai multe variante tipice ale bolii, cum ar fi:
- encefalita Bickerstaff, care implică sistemul nervos central;
- sindromul Miller-Fisher, cea mai bine cunoscută formă de sindrom Guillain-Barré, care se prezintă cu oftalmoplegie, lipsa reflexelor și ataxie (afectarea coordonării musculare);
- AMAN (neuropatie axonală motorie acută), care implică doar afectarea motorie.
Cu toate acestea, indiferent de tip, persoanele cu sindrom Guillain-Barré au o calitate redusă a vieții și, de cele mai multe ori, au nevoie de o perioadă lungă de timp pentru a-și redobândi, în totalitate, capacitatea funcțională. După faza acută a bolii, simptomele tind să fie mai ușoare și gestionarea lor mult mai ușor de făcut.
Tratament sindrom Guillain-Barré
În momentul de față, nu există vreun tratament standardizat în caz de sindrom Guillain-Barré. Cu toate acestea, au fost realizate mai multe studii randomizate controlate, în care s-a încercat identificarea anumitor alternative terapeutice. Au fost identificat 2 potențiale alternative pentru persoanele cu sindrom Guillain-Barré:
Administrarea intravenoasă de imunoglobuline
- se crede că imunoglobulina intravenoasă acționează prin modularea răspunsului imun;
- se administrează în 2 grame per kilogram corp, de-a lungul a 5 zile.
Plasmafereza (schimbul terapeutic de plasmă)
- eficiența terapeutică este dată de îndepărtarea anticorpilor patogeni, a mediatorilor umorali și a proteinelor complementului implicate în patogeneza sindromului Guillain-Barré;
- presupune 5 sesiuni de plasmafereză;
- s-a dovedit a fi cel puțin la fel de eficient ca administrarea intravenoasă de imunoglobuline.
În ceea ce privește efectul tratamentului pentru sindrom Guillain-Barré, s-a observat că oricare este eficient dacă este administrat în decurs de 4 săptămâni de la apariția bolii, însă se observă o eficiență maximă dacă se administrează în primele 2 săptămâni de la debut. În general, poate fi observat că majoritatea persoanelor cu sindrom Guillain-Barré au un răspuns terapeutic bun, până la 85% recuperându-se. Totuși, o proporție semnificativă vor avea și morbidități asociate. La aceștia, tratamentele par să nu aibă niciun răspuns, chiar dacă se mențin o perioadă mare de timp. Studii în desfășurare au în vedere utilizarea inhibitorilor complementului drept tratament.
Sindrom Guillain-Barré – sfaturi și recomandări
Cel puțin până la recuperarea parțială sau completă, persoanele cu sindrom Guillain-Barré vor avea nevoie de monitorizare și îngrijire medicală. Drept urmare, se recomandă următoarele:
Îngrijirea generală și monitorizare
- reabilitarea fizică – kinetoterapie și fizioterapia – sunt foarte importante pentru persoanele cu sindrom Guillain-Barré. Ședințele, efectuate sub îndrumarea unui specialist, ajută foarte mult la accelerarea recuperării funcției musculare și mobilității;
- terapia ocupațională poate fi foarte importantă pentru persoanele diagnosticate cu sindrom Guillain-Barré, deoarece ajută la redobândirea abilităților zilnice și, dacă este necesar, chiar la adaptarea acestora la eventualele dizabilități secundare bolii;
- consilierea psihologică ajută la gestionarea impactului emoțional și psihologic pe care l-ar putea resimți persoanele cu sindrom Guillain-Barré.
Sfaturi pentru pacienți și familiile acestora
- la persoanele cu sindrom Guillain-Barré, recuperarea poate fi destul de lentă, însă ar trebui știut că majoritatea persoanelor își vor recăpăta integritatea funcțională. Atitudinea pozitivă este de dorit, chiar dacă progresele nu se fac încă resimțite;
- activitățile zilnice ar trebui adaptate în conformitatea implicațiilor acestei afecțiuni: nu este neobișnuit ca persoanele cu acest sindrom să obosească mai rapid. Energia ar trebui păstrată pentru activități zilnice esențiale;
- monitorizarea simptomelor este importantă, pentru a informa medicul privitor la o posibilă agravare a acestora.
Alimentație și nutriție
- alimentația ar trebui să fie una cât mai sănătoasă, bogată în fibre vegetale, în vitamine, dar și în minerale esențiale. Se recomandă respectarea aportului caloric zilnic;
- hidratarea adecvată nu ar trebui să lipsească;
- în unele cazuri, medicul poate recomanda suplimente pentru a compensa eventualul deficit nutrițional.
Exerciții și activități fizice
- este recomandat ca exercițiile să se facă doar sub supravegherea unui kinetoterapeut, măcar într-o primă fază;
- ulterior, acestea pot fi efectuate și acasă, la indicațiile specialistului în recuperare medicală;
- întinderile regulate, stretching-ul, ajută la menținerea flexibilității și previn contracturile;
- odihna nu ar trebui trecută cu vederea, deoarece suprasolicitarea articulațiilor și mușchilor poate agrava și mai mult boala și recuperarea.
Sprijinul emoțional
- persoanele cu acest sindrom au nevoie de sprijin din partea familiei și prietenilor, cel puțin în perioada de recuperare. Comunicarea deschisă despre nevoile și preocupările avute poate ajuta mult la gestionarea emoțională mai ușoară a diagnosticului de sindrom Guillain-Barré;
- managementul stresului – tehnici de relaxare (respirație profundă, yoga, meditație) sau prin activități recreative (care aduc bucurie și satisfacție, chiar dacă necesită adaptări) – nu doar că este esențial, dar poate ajuta foarte mult în procesul de recuperare.
În cele din urmă, comunicarea medic-pacient este absolut esențială pentru gestionarea cât mai eficientă a acestui sindrom și îmbunătățirea prognosticului asociat.
foto: shutterstock.com
