Siringomielie

Boala rara caracterizata prin prezenta in maduva spinarii a unei cavitati lichidiene patologice independente de canalul ependimului.
Cavitatea este localizata in substanta cenusie, in centrul partii de sus a maduvei; ea distruge fibrele nervoase care deservesc sensibilitatea pielii la temperatura si la durere.
Simptome si semne – Siringomielia se caracterizeaza prin tulburari senzitive zise "disociate" (sensibilitatea profunda si sensibilitatea tactila de finete nu sunt atinse) si "suspendate" (doar membrele superioare sunt afectate).
Unul dintre semnele cele mai evocatoare ale unui inceput de siringomielie este incapacitatea pacientului de a resimti arsurile la maini (insensibilitate la temperatura); o durere sau un deficit motor al mainilor pot, de asemenea, sa survina si, mult mai rar, tulburari ale mersului. Alte semne variaza in functie de extinderea cavitatii: paralizii in caz de extindere orizontala, dizartrie (tulburari ale vorbirii), glosoplegie (paralizie a limbii), tulburari ale deglutitiei in caz de extindere in sus lezand bulbul rahidian (siringobulbie). Boala evolueaza, in general, foarte lent; ea se stabilizeaza uneori chiar spontan.
Tratament – Tratamentul este foarte limitat; o interventie neurochirurgicala, constand in plasarea unui cateter de derivatie de la cavitatea patologica pana la lichidul cefalorahidian care inconjoara maduva spinarii, este indicata uneori in caz de siringomielie evolutiva si invalidanta.