Sindromul Behcet este o afectiune autoimuna inflamatorie cronica rara, ce cuprinde un grup de tulburari a caror principala caracteristica este o inflamare a vaselor sangvine. In principal, sindromul defineste o triada de simptome: afte bucale, afte genitale si uveita (inflamatie a unei parti din ochi, care se manifesta prin roseata, durere, lacrimare abundenta) si apare cu precadere la persoanele intre 18 si 40 de ani.
Desi cauza acestei maladii ramane necunoscuta, se pare ca o contributie importanta ar avea-o factorii de mediu, cei imunologici si cei infectiosi. Sa aflam mai multe despre manifestarile sindromului Behcet si despre tratamentele recomandate.
Tipuri de manifestari in sindromul Behcet
Sindromul Behcet se manifesta la nivelul mai multor organe: poate afecta pielea si mucoasele, articulatiile, ochii, nervii, vasele de sange, inima, sistemul gastrointestinal, muschii sau rinichii.
- Manifestarile cutaneo-mucoase sunt elementul major ce permite stabilirea diagnosticului. In 98% dintre cazuri, sindromul Behcet debuteaza cu afte bucale, ce pot aparea pe interiorul buzelor, al obrajilor, pe limba, pe bolta palatina. Aparitia acestora este favorizata de alimentatie (consumul de nuci, alune, migdale), de traumatismele dentare si de emotii. In 60% dintre cazuri apar aftele genitale, care lasa cicatrice depigmentate. Ele sunt foarte dureroase si, adesea, sunt mai extinse decat aftele bucale.
- Manifestarile articularesunt destul de frecvente si se caracterizeaza prin dureri articulare recurente la nivelul genunchilor si gleznelor, ce pot preceda mai multi ani la rand alte simptome ale sindromului. In faza acuta a afectiunii, la nivelul articulatiilor este prezent si un lichid inflamator.
- Manifestarile oculare: persoanele afectate de sindromul Behcet manifesta, la nivel ocular, simptome precum dureri, vedere neclara, roseata, lacrimare abundenta. Puseele inflamatorii pot fi asociate cu o distrugere progresiva a retinei la ambii ochi. Cu timpul, aceste leziuni vor evolua in cataracta, iar de aici pana la orbire nu este decat un pas.
- Manifestarile neurologice se intalnesc la 20% dintre persoanele afectate de sindromul Behcet si apar cam la 10 ani dupa primele simptome ale maladiei. Este vorba de paralizia nervilor cranieni, meningita, alterarea starii de constienta, tulburari psihice si de comportament, hemiplegie, meningita aseptica. Pot aparea si tromboze venoase cerebrale, responsabile de cefaleele intense.
- Manifestarile vasculare: trombozele venoase (flebite) apar in 30% din cazuri. Cele mai grave tromboze venoase sunt cele ale vaselor mari: venele cave inferioare si superioare, sinusurile cerebrale si venele hepatice. In 3-5% din cazuri, pot fi implicate si arterele, consecinta fiind aparitia trombozelor arteriale si a anevrismelor.
- Manifestarile cardiace: acestea variaza in functie de localizarea bolii. Astfel, maladia poate afecta valvele cardiace si pericardul. Totodata, poate fi intalnita si o afectare a arterelor coronare, care duce la tromboza si anevrisme.
- Manifestarile gastrointestinale sunt rare in acest sindrom si asociaza flatulenta, greata, diaree, balonare si anorexie. In cursul endoscopiei pot fi descoperite si alte probleme digestive, precum inflamarea mucoasei digestive si, uneori, o ulceratie aftoasa, care mimeaza o maladie inflamatorie a intestinului, precum maladia Crohn.
- Alte manifestari in sindromul Behcet: manifestarile musculare si cele renale sunt rare si se caracterizeaza prin dureri difuze.
Cum se trateaza sindromul Behcet
Tratamentele specifice depind de severitatea si localizarile maladiei. Pentru formele severe ale sindromului cu tulburari oftalmologice si neurologice, tratamentul este reprezentat de corticoterapie. In cazul formelor severe ale bolii, se recomanda administrarea de imunosupresoare.
Atunci cand sunt afectate venele, se indica tratamentul cu anticoagulante. Manifestarile cutaneo-mucoase ale sindromului sunt tinute sub control cu tratamentul pe baza de colchicine, in scopul diminuarii frecventei si a numarului aftelor. In cazul aftozei bucale sau genitale rezistente la colchicine, se poate apela la corticoizi administrati pe cale orala si in doze mici.
Anevrismele arteriale periferice specifice sindromului Behcet pot fi tratate chirurgical, alaturi de administrarea de imunosupresoare. In cazul anevrismelor arteriale pulmonare, se recomanda embolizarea.
Oana Anghel
Sursa: sante.lefigaro.fr
