Shy drager (boala a lui)

Afectiune degenerativa a sistemului nervos central, caracterizata prin asocierea unor tulburari neurovegetative si extrapiramidale.
Boala lui Shy-Drager, o afectiune rara, atinge subiectii in varsta de aproximativ 60 ani, mai frecvent barbatii decat femeile. Cauza ei este necunoscuta.
Boala incepe treptat: hipotensiune ortostatica (la ridicare si la pozitia in picioare), care este de obicei prima manifestare; ea este importanta, putand sta la baza sincopelor. Sindromul extrapiramidal (sindromul parkinsonian) survine, in general, mai tarziu si poate ramane pe al doilea plan. Un sindrom cerebelos (instabilitate la mers, discreta incoordonare motorie), un sindrom pseudobulbar (dificultate la vorbit si deglutitie), o paralizie oculomotorie pot sa se asocieze.
Evolutie si diagnostic -Aceasta boala evolueaza pe mai multi ani. Ea antreneaza riscuri ale unor complicatii grave: pneumopatie de deglutitie, falsa ruta alimentara. Diagnosticul se bazeaza, in principal, pe examenul clinic, nici un examen complementar nu da posibilitatea sa fie confirmat cu precizie.
Tratament -Medicamentele antiparkinsoniene (levodopa, in principal) pot avea o anume eficacitate, dar efectul lor hipotensor agraveaza hipotensiunea ortostatica preexistenta si impiedica prescrierea lor in doze puternice. Tratamentul hipotensiunii ortostatice face apel la mijloacele fizice (purtatul de ciorapi de varice) si la mijloace medicamentoase (administrarea unui vasoconstrictor si a unui corticosteroid).