Paraplegie spastica familiala de tip strumpell-lorrain

Afectiune neurologica ereditara caracterizata printr-o paraplegie (paralizie a membrelor inferioare) spasmodica.
Simonine: Strumpell-Lorrain (sindrom al lui), paraplegie spasmodica familiala, paraplegie spasmodica familiala a lui Strumpell-Lorrain.
Cauze – Sindromul lui Strumpell-Lorrain este o afectiune rara. Acest sindrom este caracterizat printr-o leziune a fasci culelor piramidale (nervi ai motricitatii voluntare) care provoaca o paralizie.
Simptome si semne – Formele precoce ale bolii se manifesta inca de la varsta de 2-3 ani; formele tardive se dezvaluie uneori doar dupa 35 ani. Afectiunea se manifesta printr-un mers teapan si prin dificultati de deplasare care se accentueaza treptat. Bolnavul nu este in stare sa-si desprinda piciorul de sol; el inainteaza basculand bazinul si facand membrele inferioare sa se miste in semicerc. Deficitul fortei musculare este moderat in majoritatea cazurilor. Curbura picioarelor este adesea exa gerata (picior scobit).
Tratament si prognostic – Actualmente nu exista un tratament care sa dea posibilitatea vindecarii sindromului lui Strumpell-Lorrain. Totusi, reeducarea permite evitarea retractiilor tendinoase, iar utilizarea de incaltaminte ortopedica este uneori utila; adesea sunt prescrise medicamentele care vizeaza diminuarea redorii musculare. Majoritatea bolnavilor ajung sa mearga inca 30 ani sau chiar mai mult dupa debutul tulburarilor.