Prezentare:
Substanta liofilizanta cu 250 UI, 500 UI sau 1000 UI factor VIII de coagulare si factor VIII von Willebrand (vWF:CBA) 125 UI, 250 UI sau 500 UI
Indicatii:
Terapia si profilaxia episoadelor hemoragice datorate deficitului congenital sau dobandit de factor IX (hemofilia B, hemofilia B cu inhibitor de factor IX, deficit de factor IX dobandit in urma dezvoltarii spontane de inhibitor de factor IX).
Doze:
Adulti: oral 50-100 mg. Se poate repeta in urmatoarele 24 de ore, maxim 300 mg/zi.
Contraindicatii:
Coagulare intravasculara diseminata (CID) si/sau hiperfibrinoliza. Dupa rezolvarea acestor procese prin metodele adecvate, se va adm. numai pentru controlarea hemoragiilor cu risc letal.
Atentionari:
Daca apar reactii de hipersensibilitate in timpul adm., injectia/perfuzia trebuie oprita. In cazul interventiilor chirurgicale la un pacient cu hemofilie B, se recomanda profilaxia perioperativa a trombozelor cu doze mici de heparina, in situatiile in care aceasta profilaxie ar fi indicata in mod normal, la un pacient fara tulburari de coagulare. La pacientii cu risc de tromboze (pacientii cu istoric de boala hepatica, trombofilie, angina pectorala sau IM), nivelul de factor IX nu va fi crescut peste 60% din normal. Aceoti pacienti – ca si pacientii carora li se adm. doze mari de concentrat de factor IX pentru chirurgie majora – vor fi monitorizati pentru aparitia CID sau a trombozelor. Daca se suspecteaza CID, terapia de substitutie va fi imediat oprita. Se recomanda ca persoanele carora li se adm. concentrate de factor IX sa aiba la zi schemele recomandate de vaccinare. In administrarea de produse fabricate din plasma umana, nu poate fi exclus total riscul unor boli infectioase, produse prin transmiterea de agenti infectiosi. Sarcina si alaptare.
Reactii adverse:
Rareori pot aparea reactii de hipersensibilitate (febra, urticarie, greata, voma, dispnee, hipertensiune arteriala, soc). in cazuri rare poate duce la formarea de anticorpi circulanti inhibitori ai factorului IX. Riscul complicatiilor tromboembolice la adm. este considerabil redus, comparativ cu adm. de preparate standard de complex protrombinic, dar nu poate fi complet exclus, mai ales in cazul pacientilor cu risc de tromboza si/sau celor carora li se administreaza doze mari de concentrat.
