Boala metabolica consecutiva acumularii de fier in tesuturile organismului. Diferite tipuri se hemocromatoza:
– Hemocromatoza primitiva este o boala rara, ereditara
– Hemocromatoza secundara poate fi legata de un alcoolism cronic si mai ales de transfuziile repetate.
Simptome si semne – Stocarea excesiva de fier antreneaza anomalii hepatice si endocrine. Atingerea hepatica este o ciroza, agravata in cazul consumului de alcool. Atingerea endocrina este mixta: pancreatica (diabet zaharat) si hipofizara (deficit in gonadotrofine). In plus, supraincarcarea in fier provoaca o coloratie cenusie a pielii.
Diagnostic – Tratamentul hemocromatozei consta in practicarea unor luari regulate de sange de la pacientii care nu sunt anemici; aceste sangerari raman procedeul cel mai eficace pentru a elimina fierul in exces. Totusi, la bolnavii politransfuza!i, acest tratament nu este posibil. Administrata in doze mari si de preferinta pe cale subcutanata mai multe ore pe zi, desferoxamina (agent chelator al fierului) intarzie procesul de supraincarcare in fier crescand eliminarea sa urinara si digestiva.
