Dermatomiozita este o boală inflamatorie rară care afectează mușchii și pielea, cauzând slăbiciune și modificări distinctive ale pielii. Simptomele pot apărea treptat sau brusc, iar dacă nu sunt tratate, acestea se pot agrava în timp. Recunoașterea simptomelor incipiente este importantă pentru intervenția în timp util. Cu tratamentul adecvat, persoanele cu dermatomiozită își pot gestiona simptomele și îmbunătăți calității vieții.
Dermatomiozita, ce cauze sunt cunoscute
Cauza exactă a dermatomiozitei nu este pe deplin înțeleasă, dar se crede că este rezultatul unei combinații de factori autoimuni, genetici și de mediu. Ca boală autoimună, dermatomiozita apare atunci când sistemul imunitar al organismului atacă în mod eronat țesuturile musculare și cutanate sănătoase. Astfel duce la inflamație, slăbiciune musculară și erupții cutanate caracteristice. Cercetătorii sugerează că anumite predispoziții genetice pot face unele persoane mai susceptibile de a dezvolta această afecțiune. Cu toate acestea, se pare că și factorii de mediu joacă adesea un rol în apariția bolii.
Infecțiile virale au fost asociate cu apariția dermatomiozitei. Unele studii sugerează că anumite infecții virale pot declanșa un răspuns imun anormal, ducând la inflamații persistente la nivelul mușchilor și al pielii. În mod similar, infecțiile bacteriene și alți factori de stres ai sistemului imunitar ar putea contribui la boală prin activarea unei reacții imunitare inadecvate. Expunerea la factori de mediu precum radiațiile ultraviolete a fost, de asemenea, considerată un posibil factor declanșator, în special la persoanele predispuse la afecțiuni autoimune.
În unele cazuri, dermatomiozita a fost asociată cu anumite tipuri de cancer, în special la adulți. Aceasta este denumită dermatomiozită paraneoplazică, în care răspunsul sistemului imunitar la celulele canceroase poate provoca involuntar inflamații la nivelul mușchilor și pielii. În plus, unele medicamente care afectează sistemul imunitar au fost raportate ca declanșatori potențiali, deși aceste cazuri sunt rare.
Dermatomiozita, simptome incipiente și tardive
În dermatomiozită simptomele se pot dezvolta treptat sau brusc, iar severitatea lor variază de la o persoană la alta. Afecțiunea este caracterizată atât de simptome timpurii, cât și de simptome tardive, care pot avea un impact semnificativ asupra mobilității și sănătății generale.
Simptomele timpurii
În stadiile inițiale, dermatomiozita se prezintă adesea cu simptome care pot părea ușoare, dar se agravează treptat în timp. Semnele timpurii comune includ:
- Slăbiciune musculară. De obicei, începe în mușchii proximali (cei mai apropiați de corp, cum ar fi umerii, brațele superioare, șoldurile și coapsele), făcând dificile activități precum urcatul scărilor sau ridicarea obiectelor.
- Erupție cutanată. Pe față, pleoape, încheieturi, coate, genunchi sau piept poate apărea o erupție cutanată de culoare roșie sau violet. Erupția este adesea pruriginoasă și poate fi unul dintre primele simptome vizibile.
- Oboseală. Slăbiciune și oboseală generalizate, chiar și după activități ușoare.
- Durere sau rigiditate articulară. Unele persoane pot prezenta disconfort la nivelul articulațiilor, în special la nivelul mâinilor și încheieturilor.
- Dificultate la înghițire (disfagie. În unele cazuri, slăbiciunea musculară afectează gâtul, făcând înghițirea dificilă.
- Dificultăți de respirație. Dacă boala începe să afecteze plămânii, respirația poate deveni mai dificilă.
Simptome tardive
Pe măsură ce boala progresează, simptomele pot deveni mai severe și pot duce la complicații. Simptomele din stadiile târzii includ:
- Slăbiciune musculară severă.- Se poate extinde la gât și la mușchii respiratori, ducând la dificultăți în a ține capul drept sau în a respira corect.
- Calcinoză. Bulgări duri de depuneri de calciu sub piele, care pot provoca durere sau infecții.
- Complicații pulmonare. Unele persoane dezvoltă boală pulmonară interstițială, ceea ce duce la cicatrizarea țesutului pulmonar și dificultăți de respirație.
- Pierderea în greutate și malnutriția. Dacă dificultățile de înghițire se agravează, menținerea unei alimentații adecvate devine dificilă.
- Afectarea permanentă a pielii. Inflamația pe termen lung poate duce la îngroșarea, cicatrizarea sau decolorarea pielii.
Depistarea și tratamentul precoce sunt esențiale pentru gestionarea dermatomiozitei și prevenirea complicațiilor grave. Solicitarea de asistență medicală la primele semne de slăbiciune musculară sau modificări ale pielii poate îmbunătăți semnificativ rezultatele.
Diagnosticarea dermatomiozitei
Diagnosticarea dermatomiozitei necesită o combinație de evaluare clinică, teste de laborator, imagistică și, uneori, biopsii tisulare. Deoarece simptomele se pot suprapune cu alte afecțiuni autoimune sau musculare, sunt adesea necesare teste multiple pentru a confirma afecțiunea.
1. Examinarea clinică
Un medic va începe prin evaluarea simptomelor, concentrându-se pe:
- slăbiciune musculară, în special în umeri, șolduri și gât;
- erupții cutanate, în special pe față, pleoape, încheieturi și coate;
- dureri articulare sau umflături;
- dificultăți de înghițire sau de respirație.
2. Teste de sânge
Testele de laborator pot ajuta la detectarea markerilor inflamației musculare și a activității sistemului imunitar:
- Creatinakinază (CK) și Aldolază. Nivelurile crescute indică leziuni musculare.
- Teste de autoanticorpi. Anumiți autoanticorpi pot fi prezenți în dermatomiozită.
- Rata de sedimentare a eritrocitelor și proteina C reactivă (CRP). Acești markeri indică inflamația.
3. Electromiografie (EMG)
Un EMG măsoară activitatea electrică a mușchilor și poate identifica modele de leziuni musculare sau inflamație caracteristice dermatomiozitei.
4. Scanări RMN
Imagistica prin rezonanță magnetică poate detecta inflamația și leziunile musculare fără a fi nevoie de teste invazive. Este deosebit de utilă la copii sau atunci când o biopsie nu este fezabilă.
5. Biopsie musculară sau cutanată
O mică mostră de țesut muscular sau cutanat este examinată la microscop pentru a confirma inflamația, degenerarea musculară sau alte modificări caracteristice. Acest test este unul dintre cele mai definitive pentru diagnosticarea dermatomiozitei.
O combinație a acestor metode de diagnostic ajută la confirmarea dermatomiozitei și la excluderea altor afecțiuni similare.
Tratamentul pentru dermatomiozită
Tratamentul dermatomiozitei se concentrează pe reducerea inflamației, îmbunătățirea forței musculare și gestionarea simptomelor pentru a îmbunătăți calitatea vieții pacientului. Deși nu există leac, o combinație de medicamente, terapie și ajustări ale stilului de viață poate ajuta la controlul bolii și la prevenirea complicațiilor.
1. Medicamentele
Mai multe tipuri de medicamente sunt utilizate pentru suprimarea sistemului imunitar și reducerea inflamației:
- Corticosteroizi. Acestea sunt tratamentul de primă linie pentru reducerea inflamației musculare și îmbunătățirea rapidă a simptomelor. Utilizarea pe termen lung necesită o monitorizare atentă din cauza efectelor secundare precum osteoporoza și glicemia ridicată.
- Imunosupresoare. Utilizate atunci când corticosteroizii singuri nu sunt eficienți sau pentru a ajuta la reducerea dependenței de steroizi.
- Imunoglobulină intravenoasă (IVIG). Un tratament pentru cazurile severe în care alte terapii nu funcționează, IVIG ajută la reglarea răspunsului imunitar și la reducerea simptomelor cutanate și musculare.
- Terapii biologice. Acestea vizează căi imunitare specifice și sunt luate în considerare pentru pacienții care nu răspund la tratamentele standard.
- Medicamente antimalarie. Utilizate pentru a gestiona simptomele cutanate și a reduce erupțiile.
2. Terapia fizică și ocupațională
Reabilitarea joacă un rol important în menținerea forței și funcției musculare:
- Fizioterapia.- Ajută la îmbunătățirea mobilității și la prevenirea atrofiei musculare.
- Terapia ocupațională. Învață strategii de gestionare a activităților zilnice atunci când este prezentă slăbiciunea musculară.
3. Protecția solară
Deoarece dermatomiozita se poate agrava odată cu expunerea la soare, pacienții ar trebui:
- Să utilizeze zilnic protecție solară cu spectru larg.
- Să poarte îmbrăcăminte de protecție, cum ar fi mâneci lungi și pălării.
4. Ajustări ale dietei și ale stilului de viață
- Consumul unei diete antiinflamatorii bogate în fructe, legume și proteine slabe poate susține sănătatea generală.
- Exercițiile regulate cu impact redus, cum ar fi înotul sau mersul pe jos, pot ajuta la menținerea mobilității.
- Evitarea fumatului și a alcoolului poate reduce progresia bolii.
Cu combinația corectă de tratamente, multe persoane cu dermatomiozită își pot gestiona eficient simptomele și își pot menține o bună calitate a vieții. Consulturile medicale regulate sunt esențiale pentru monitorizarea progresului și ajustarea tratamentului după cum este necesar.
Foto: shutterstock.com
