Boala Ebstein este o afectiune rara si implica partea dreapta a inimii, si anume valva tricuspida. Aceasta imparte cele doua camere drepte ale inimii (atriul si ventriculul), iar in boala Ebstein nu este formata corect, ci la o distanta mare de ventricul.
Acest lucru face ca ventriculul drept sa fie mai mic si mai slabit fata de normal. Valva tricuspida are trei parti care se misca liber. In boala Ebstein, una sau doua parti ale valvei se blocheaza de peretii inimii si nu se poate misca corespunzator. Astfel, sangele poate circula in directia gresita.
Boala Ebstein este prezenta inca de la nastere, insa semnele si simptomele pot aparea la orice varsta. Daca defectul este sever, acestea se vor manifesta inca de la nastere. Din cauza ca unele cazuri nu sunt niciodata diagnosticate, nu se cunoaste numarul exact al persoanelor care sufera de aceasta afectiune, insa este estimat ca afecteaza 1 din 20.000 de copii.
Care sunt semnele si simptomele din boala Ebstein?
Avand in vedere ca in aceasta afectiune valva tricuspida nu este afla in pozitia corecta, iar functia acesteia este afectata, sangele poate ajunge inapoi in restul corpului. Acest fenomen duce la aparitia unor simptome, precum umflarea picioarelor si a abdomenului, tulburari de respiratie si marirea ficatului. Daca sangele ajunge inapoi prin conexiunea dintre atriul si ventriculul drept, atunci va exista un amestec de sange atat oxigenat, cat si neoxigenat, ce va fi transportat in tot corpul. Acest mecanism poate duce la colorarea degetelor si a buzelor (cianoza). Uneori, copiii cu boala Ebstein pot avea un ritm anormal al inimii ce poate cauza lesin, palpitatii, dispnee (senzatia de sufocare) sau ameteala.
Cum se stabileste diagnosticul?
Boala Ebstein poate fi identificata, uneori, pe baza semnelor si simptomelor gasite la examenul fizic. Medicul poate auzi cu ajutorul stetoscopului la nivelul inimii un murmur sau sufluri cardiace. O radiografie pulmonara poate evidentia o inima marita, in functie de severitate. Poate fi efectuat un EKG pentru a investiga eventualele tulburari de ritm. Diagnosticul este confirmat, insa, cu ajutorul unei ecocardiograme, ce poate analiza in detaliu structurile inimii, precum si slabirea valvelor cardiace si cantitatea de sange ce ajunge inapoi in corp. Unele persoane pot necesita cateterizare cardiaca (introducerea unui cateter prin vena femurala de la nivelul membrului inferior si avansarea acestuia pana la nivelul inimii), pentru a masura presiunile si pentru a evalua complet functia cardiaca.
Tratamentul bolii Ebstein
Tratamentul depinde, de obicei, de severitatea defectului cardiac. Cazurile usoare nu necesita tratament, doar antibiotic in caz de interventii chirurgicale sau stomatologice. Se poate prescrie tratament medicamentos in cazul in care exista o cantitate prea mare de sange care ajunge in directia gresita sau daca exista tulburari de ritm. In unele cazuri, poate fi necesara o interventie chirurgicala, in special pentru a repara sau chiar inlocui valva tricuspida si pentru a fixa anumite parti ale ventriculului drept ce se comporta precum atriul drept. Ritmurile cardiace anormale pot fi corectate, de asemenea, prin interventie chirurgicala, prin indepartarea muschiului ce cauzeaza probleme sau pot fi corectate prin cateterizare.
Prognosticul depinde de momentul in care copilul a avut primele semne si simptome sau de severitatea defectului valvei tricuspide. Cu cat apar mai repede tulburari de ritm sau insuficienta cardiaca, cu atat este mai grava aceasta afectiune. In cazul copiilor diagnosticati dupa un an de viata, prognosticul este foarte bun. In functie de severitate, copilul va fi scutit de sporturi intense sau de alte activitati de acest tip.
Dr. Roxana Mateescu
Medic rezident geriatrie si gerontologie
